CANALE ATRIOVENTRICOLARE COMUNE
questa complessa cardiopatia comprende uno spettro di anomalie che va dalla presenza di un difetto interatriale associata a vario grado di displasia mitralica o cleft (forma parziale), all'associazione di difetto interatriale e difetto interventricolare restrittivo (transizionale o intermedio), a quella con difetto interatriale e difetto interventricolare ampio, con valvola atrioventricolare comune (completo). Il CAVC viene denominato classicamente "difetto dei cuscinetti endocardici", in quanto dovuto ad anormalità nello sviluppo embriologico di tali strutture. Un difettoso sviluppo embriologico dei cuscinetti endocardici determina il difetto atrioventricolare noto come CAVC. Diversi gradi di anormalità nello sviluppo dei cuscinetti endocardici risultano in vari gradi di lesione cardiaca:1.CAVC Parziale: è presente un difetto del setto atriale tipo Ostium primum, in genere ampio, associato ad anomalia del lembo anteriore della mitrale (Cleft o schisi); 2.CAVC intermedio o transizionale: è presente un difetto del setto atriale tipo Ostium primum, con difetto interventricolare restrittivo e displasia atrioventricolare, o con valvole atrioventricolari separate e difetto interventricolare; 3.CAVC completo: è presente ampio difetto interatriale tipo Ostium primum, valvola atrioventricolare comune con vario grado di insufficienza, e ampio difetto del setto interventricolare, ampio, ad esetnsione antero-posteriore. In base alla connessione del lembo anteriore della valvola atrioventricolare comune sulla cresta del setto interventricolare, il CAVC completo viene suddiviso secondo la classificazione di Giancarlo Rastelli in:

•  tipo A: lembo anteriore connesso tramite corde tendinee alla cresta del setto interventricolare;

•  tipo B: lembo anteriore connesso tramite corde tendinee al versante destro del setto interventricolare;

•  tipo C: lembo anteriore non connesso al setto interventricolare (free floating).

Il CAVC può inoltre essere associato ad ipoplasia di uno dei due ventricoli: in tal caso viene definito CAVC sbilanciato. Un severo grado di ipoplasia ventricolare preclude la possibilità di una correzione biventricolare. Quando invece i due ventricoli sono adeguatamente sviluppati, si parla di CAVC bilanciato , e la correzione è preferenzialmente biventricolare.

E' importante ricordare che in qualunque tipo di CAVC le valvole atrioventricolari sono quasi sempre coinvolte e quindi anormali. Tali valvole possono essere lievemente displasiche (cleft o schisi), o estremamente displasiche (valvola atrioventricolare comune), fino al cosiddetto doppio orifizio mitralico. Il grado di displasia si associa a variabile grado di insufficienza atrioventricolare. L'insufficienza mitralica è generalmente la lesione dominante. La malformazione coinvolge tutto l'apparato tensore, e quindi anche i muscoli papillari, che sono in genere anomali, in quanto più ravvicinati, o raramente un unico muscolo papillare.

La forma di CAVC completo è frequentemente associata alla sindrome di Down o trisomia 21 (circa 60-70%). I bambini affetti da sindrome di Down con CAVC raramente presentano sbilanciamento ventricolare, e raramente associazione con altre malformazioni cardiache complesse; al contrario, nei bambini con normale assetto cromosomico, l'associazione con altre malformazioni cardiache complesse e con lo sbilanciamento dei ventricoli è più frequente.

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