MIOCARDIOPATIA IPERTROFICA OSTRUTTIVA
E' una forma di ostruzione all'efflusso ventricolare sinistro caratterizzata da ipertrofia asimmetrica del setto interventricolare. E' una malattia ad eziologia ignota, con probabile trasmissione genetica autosomica dominante.

SINDROME DEL CUORE SINISTRO IPOPLASICO (Hypoplastic left heart syndrome-HLHS)
Ipo-sviluppo delle strutture del cuore sinistro quali il VS, le valvole aortica e/o mitrale, ipoplasia dell'aorta ascendente e dell'arco aortico. Le strutture della parte destra del cuore, l'AP, le arterie coronarie e i polmoni sono normali; l'AD, il VD e l'AP possono essere dilatati. Le strutture della parte sinistra presentano livelli diversi di sottosviluppo: atresia/stenosi della valvola mitrale (95%); ipoplasia del VS di diversa gravità (volume < 20 ml/m 2 ); l'endocardio può essere spesso o sclerotico, il ventricolo sinistro non forma apice cardiaco; atresia o stenosi aortica (anulus =5 mm); l'aorta ascendente varia di diametro ma di solito è ipoplasica a livello dell'arco trasverso (di solito 2- 3 mm ); infine, la coartazione aortica è presente nell'80% dei pazienti. Altre lesioni non sono comuni nella HLHS classica; può essere associata a CAV e alla Trasposizione delle grandi arterie. PDA e DIA sono essenziali per la sopravvivenza e fanno parte della fisiologia. Il sangue venoso sistemico ritorna all'AD e viene espulso normalmente dal cuore destro. Il sangue venoso polmonare passa nell'AD attraverso il DIA poiché non può uscire dal cuore sinistro se è presente una atresia aortica. Tutto il sangue scorre attraverso la valvola tricuspide nel VD e quindi in AP. Se vi è stenosi mitralica o aortica una piccola quantità di sangue viene eiettata dal VS ma insufficiente a garantire la portata cardiaca. Il sangue scorre da destra a sinistra attraverso il PDA per provvedere al flusso ematico sistemico e ad alimentare le arterie coronarie. Rappresenta l'1% di tutte le cardiopatie congenite.

STENOSI AORTICA
la stenosi della valvola aortica può presentarsi a livello valvolare, sottovalvolare o sopravalvolare. Quando la patologia aortica è cosi' severa da manifestarsi in età neonatale, si parla di stenosi aortica critica. E' spesso associata a difetti cardiaci come PDA, DIV, coartazione. La stenosi aortica congenita è una lesione progressiva e la maggior parte dei bambini richiederà almeno un intervento. Più precoce è l'intervento, maggiore è la probabilità di ripeterlo più tardi nella vita.Tra le complicanze si annoverano le endocarditi, la morte improvvisa, lo sviluppo di insufficienza valvolare e/o aritmie.

TETRALOGIA DI FALLOT
E' caratterizzata dall'associazione di difetto interventricolare, stenosi polmonare, aorta a cavaliere, e ipertrofia ventricolare destra. circa 8-9% delle cardiopatie congenite; è la forma più comune di cardiopatie cianotizzante.Cianosi non presente alla nascita, si manifesta successivamente dopo la chiusura del dotto arterioso (se presente); se presenti collaterali arteriose sistemico polmonari, non si evidenzia cianosi;Possibili crisi ipossiche (da incremento acuto dell'ostruzione all'efflusso ventricolare destro, con aumentato shunt dx-sx), che regrediscono con squatting (accovacciamento).

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